تشخیص اولیه
توصیه می شود درمان شیرخواران مبتلا به CF که تشخیص داده شده است، باید در یک مرکز مراقبت از CF معتبر، با هدف ویزیت اولیه، در ۲۴-۷۲ ساعت پس از تشخیص (۱-۳ روز کاری در صورت عدم وجود علائم آشکار) انجام شود.
عملکرد پانکراس و آنزیم های پانکراسی
۱. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، توصیه می شود که وضعیت عملکردی پانکراس باید توسط الاستاز مدفوع و یا ضریب جذب چربی در تمام افراد اندازه گیری شود.
۲. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، توصیه می شود که درمان جایگزینی آنزیم پانکراس باید شروع شود.
الف) در تمام شیرخواران با دو جهش CFTR در ارتباط با نارسایی پانکراس(PI).
ب) در تمام شیرخواران با الاستاز مدفوع <گرم / میکروگرم ۲۰۰ ، ضریب جذب چربی CFA<85٪ (درشیرخواران کمتر از ۶ ماه)، و یا شواهد عینی دیگر نارسایی پانکراس(PI).
ج) در شیرخواران با علائم و نشانه های قطعی سوء جذب تا آماده شدن نتایج تست های تایید کننده تشخیص.
۳. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، می شود که درمان جایگزینی آنزیم پانکراس برای شیرخواران با یک یا دو جهش CFTR همراه با کفایت پانکراس نباید آغاز شود، مگر اینکه:
الف) آزمون عینی عملکرد پانکراس سوء جذب چربی نشان دهد، یا
ب) در شیرخواران با علائم و نشانه های قطعی سوء جذب تا آماده شدن نتایج تست های تایید کننده تشخیص.
۴. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، توصیه می شود که درمان جایگزینی آنزیم پانکراس با دوز ۵۰۰۰-۲۰۰۰ واحد لیپاز در هر نوبت تغذیه شروع شود و به نحوی افزایش یابد و تنظیم شود که از ۲۵۰۰ واحد لیپاز به ازای هر کیلوگرم در هر نوبت تغذیه و ۱۰۰۰۰ واحد لیپاز به ازای هر کیلوگرم روزانه فراتر نرود.
۵. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، همانند بیماران در همه سنین، توصیه می شود که فرم های ژنریک و غیر اختصاصی درمان جایگزینی آنزیم پانکراس(PERT) نباید مورد استفاده قرار گیرد.
تغذیه، ویتامین ها و ریز مغذی ها
۱. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، شیر مادر را به عنوان شیوه اولیه تغذیه ، توصیه می شود.
۲. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، توصیه می شود در صورت تغذیه از شیر مصنوعی، باید فرمولای استاندارد نوزادی استفاده شود.
۳. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، توصیه می شود در صورت تشخیص کاهش وزن و یا افزایش وزن ناکافی، بایستی تغذیه با غذای پر کالری انجام شود.
۴. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، توصیه می شود رفتارهای مثبت تغذیه ای با روش هایی مانند ارائه منابع آموزشی تشویق شوند.
۵. برای کودکان ۱ تا ۱۲ سال دچار اختلال رشد، توصیه می شود برای ارتقای افزایش وزن، درمان های جدی همراه با مداخله رفتاری درکنارمشاوره تغذیه مورد استفاده قرار گیرد.
۶. برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، توصیه می شود تجویز مولتی ویتامین به منظور تامین حداقل سطح توصیه شده برای ویتامین های A، D، E و K در بیماران مبتلا به CF پس از تشخیص شروع شود.
جدول دوز ویتامینها در جداول زیر آمده است:
