در راستای بهبود عملکرد ریه و کاهش حملات تشدید علایم ریوی دستورالعمل های زیر توصیه می گردد:
اقدامات تشخیصی
۱.کشت خلط هر ۲ تا ۳ ماه یک بار انجام شود.
۲.اسپیرومتری هر ۳ ماه یک بار انجام شود.
۳.گرافی قفسه سینه هر سال یک بار انجام شود.
۴.سی تی اسکن قفسه سینه هر سه سال یک بار انجام شود.
۵.تست خواب جهت بررسی هیپوکسمی شبانه سالی یک بار در صورت صلاحدید پزشک معالج ریه انجام شود ( معیارهای نهایی تجویز در اولین جلسه بازنگری گایدلاینها تعیین خواهد شد).
۶.تست LCI (Nitrogen washout) سالی یک بار در صورت صلاحدی پزشک معالج ریه انجام شود(معیارهای نهایی تجویز در اولین جلسه بازنگری گایدلاینها تعیین خواهد شد).
۷.موارد فوق می‌تواند بر اساس صلاحدید پزشک معالج ریه تغییر کند.
آنتی بیوتیک های استنشاقی و خوراکی
۱.توبرامایسین برای بیماری متوسط تا شدید
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، که بیماری ریوی متوسط تا شدید دارند و سودوموناس آئروژینوزا بطورمداوم در کشت های مجاری هوایی وجود دارد استفاده طولانی مدت از توبرامایسین استنشاقی شدیدا توصیه می شود.
۲.توبرامایسین برای بیماری خفیف
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، که بدون علامت هستند یا بیماری ریوی خفیف دارند و سودوموناس آئروژینوزا بطورمداوم در کشت‌های مجاری هوایی وجود دارد، استفاده طولانی مدت از توبرامایسین استنشاقی توصیه می‌شود.
۳.آنتی بیوتیک های خوراکی ضد سودوموناس
مدارک لازم برای توصیه به استفاده یا عدم استفاده از آن ناکافی است.
۴.آنتی بیوتیک های ضد استافیلوکوک
برای بیماران مبتلا به CF، استفاده پیشگیرانه از آنتی بیوتیک های ضد استافیلوکوک خوراکی توصیه نمی شود.
۵.سایر آنتی بیوتیک های استنشاقی
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، که پسودوموناس آئروژینوزا بطورمداوم در کشت های مجاری هوایی وجود دارد، مطالعات درباره استفاده طولانی مدت از سایر آنتی بیوتیک‌های استنشاقی (به عنوان مثال، کولستین، جنتامایسین، آمیکاسین، سفتازیدیم)، ناکافی است.
DNAase نوترکیب انسانی
۱.دورناز آلفا برای بیماری متوسط تا شدید
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، با بیماری ریوی متوسط تا شدید، استفاده طولانی مدت از dornase آلفا شدیدا توصیه می شود.
۲.دورناز آلفا برای بیماری خفیف
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، که بدون علامت هستند یا بیماری ریوی خفیف دارند، استفاده طولانی مدت از dornase آلفا توصیه می شود.
سالین هیپرتونیک
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، استفاده طولانی مدت از سالین هیپرتونیک استنشاقی ۷% توصیه می‌شود.
عوامل ضد التهابی
۱.کورتیکواستروییدهای استنشاقی
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، و بدون آسم یا ABPA، استفاده روتین از کورتیکواستروییدهای استنشاقی توصیه نمی شود.
۲.کورتیکواستروییدهای خوراکی برای کودکان
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ تا ۱۸ سال، و بدون آسم یا ABPA استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروییدهای خوراکی توصیه نمی شود.
۳.آزیترومایسین
۱.برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، که پسودوموناس آئروژینوزا بطورمداوم در کشت های مجاری هوایی وجود دارد، استفاده طولانی مدت از آزیترومایسین توصیه می شود. (بیماران باید برای میکروب مایکوباکتریوم غیر توبرکلوزی هر ۶ یا ۱۲ ماه و همچنین قبل از شروع آزیترومایسین اسکرین شوند و در صورت وجود مایکر باکتریوم غیر توبرکلوزی فعال آزیترومایسین قطع شود).
۲.در بیماران بالای ۶ سال و غیر آلوده به سودوموناس نیز توصیه می‌شود.
۴.داروی ضد التهابی غیر استروئیدی خوراکی
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، و با FEV1 بیشتر از ۶۰٪، استفاده طولانی مدت از ایبوپروفن خوراکی برای کاهش سرعت از بین رفتن عملکرد ریوی توصیه می‌شود.
۵.تعدیل کننده های لوکوترین
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، مطالعات درباره استفاده طولانی مدت از تعدیل کننده‌های لکوترین، به طور روتین، ناکافی است.
۶.کرومولین
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، مطالعات درباره استفاده طولانی مدت از کرومولین، به طور روتین، ناکافی است.
برونکو دیلاتورها
۱.آگونیست های گیرنده آدرنرژیک β۲
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶سال و بالاتر، مدارک ناکافی برای توصیه به استفاده یا عدم استفاده وجود دارد.
۲.عوامل آنتی کولینرژیک استنشاقی
برای بیماران مبتلا به CF، با سن ۶ سال و بالاتر، مطالعات درباره استفاده طولانی مدت از برونکودیلاتورهای آنتی کولینرژیک استنشاقی ناکافی است.
استیل سیستئین
برای بیماران مبتلا به CF، ۶ سال و بالاتر، مطالعات درباره استفاده طولانی مدت از N-استیل سیستئین استنشاقی یا خوراکی، به طور روتین، ناکافی است.
