مراقبت‌های کلی
۱. مراقبت های درمانی روتین بچه های سالم که شامل واکسیناسیون روتین می باشد در این بچه ها باید انجام شود.
۲. بچه ها، اعضای خانواده و مراقبان کودک باید واکسیناسیون سالانه آنفلونزا دریافت کنند.
۳. اولین دوز واکسن پلی ساکارید پنوموکوک (PPSV۲۳) باید تجویز شود.
اسکرین و مانیتورینگ
۱. والدین و متخصصان مراقبت های سلامتی بیماران CF باید اهداف و برنامه های مراقبت سلامتی این بیماران را هر۶ ماه بررسی و مرور نمایند.
۲. انجام اسپیرومتری را باید از سه سالگی حتی به صورت تمرینی شروع کرد و برای مانیتور حملات و بررسی پاسخ به درمان از آن استفاده کرد.
۳. عکس قفسه سینه (CXR) باید حداقل یک سال در میان انجام شود.
۴. سی تی اسکن قفسه سینه هر دو الی سه سال یکبار انجام شود و از حداقل دوز اشعه ممکن برای انجام آن استفاده شود. (در صورت انجام نیاز به CXR نیست).
۵. کشت اوروفارنکس باید حداقل هر سه ماه یکبار انجام شود.
۶. تست خواب جهت ارزیابی هیپوکسمی در طول شب سالی یک بار در صورت صلاحدید پزشک معالج ریه (معیارهای نهایی انجام آن در اولین جلسه بازنگری گایدلاین تعیین خواهد شد).
۷. تست LCI (Nitrogen Washout) سالی یک بار در صورت صلاحدید پزشک معالج ریه (معیارهای نهایی آن در اولین جلسه بازنگری گایدلاین تعیین خواهد شد).
درمان
۱.پاکسازی روزانه راههای هوایی (Airway Clearance) توصیه می‌شود.
۲. سالین هایپرتونیک(۵ درصد یا ۷ درصد) براساس شرایط فردی بیمار برای بیماران توصیه می‌شود.
۳. دورناز آلفا براساس شرایط فردی بیمار برای بیماران توصیه می‌شود.
۴. بچه هایی که به صورت مزمن آلوده به میکروب سودوموناس هستند باید به صورت طولانی مدت یک ماه در میان درمان آنتی بیوتیکهای ضد سودوموناس استنشاقی را دریافت نمایند.
۵. تلاش برای ریشه‌کنی میکروب استافیلوکوکوس اورئوس در بیماران بدون علامت مدارک کافی وجود ندارد.
۶. Ivacaftor و Orkambi و یا سایر داروهای جدید در صورت امکان باید برای موتاسیون های خاص استفاده شود.
۷. در زمان حمله حاد ریوی باید دو مورد زیر انجام شود:
۱. افزایش دفعات و یا مدت پاکسازی راههای هوایی
۲. استفاده از درمان آنتی بیوتیکی خوراکی، استنشاقی و یا تزریقی جهت درمان
۸. در استفاده از ازیترومایسین شواهد کافی وجود ندارد و تصمیم به عهده پزشک ریه معالج است.
۹. برونکوسکوپی به صورت روتین توصیه نمی‌شود.
۱۰. تجویز کورتیکواستروئیدهای استنشاقی و یا سیستمیک در کودکان فاقد اسم توصیه نمی‌گردد.
