۱. بیماران مبتلا به CF باید رژیم غذائی پر کالری بدون محدودیت چربی متناسب با سن و وضعیت بالینی خود دریافت کنند. این رژیم ها برای بهبود رشد و عملکرد ریوی نسبت به رژیم های کم چربی ارجح هستند.
۲. یک ارزیابی تغذیه ای منظم جزئی از مراقبت استاندارد بیماران CF است. با تغییر دوزPERT ارزیابی های بعدی نیز بایستی انجام گیرند.
۳. دوز آنزیم بر اساس گرم چربی دریافتی یا وزن تعیین می شود. روش تعیین دوز بر مبنای گرم چربی، شباهت بیشتری با پاسخ طبیعی پانکراس نسبت به غذای خورده شده دارد. روش تعیین دوز بر مبنای وزن به ویژه در کودکان با سنین بالاتر و بزرگسالان آسان تر و عملی تر است.
۴. شیرخواران معمولاً به ۲۰۰۰-۴۰۰۰ IU/120ml فرمولا یا هر نوبت شیر مادر نیاز دارند. شیرخواران نسبت به بالغین مقدار بیشتری چربی به ازای هر کیلوگرم وزن بدن دریافت می کنند.
۵. کودکان بزرگ تر و بزرگسالان معمولاً به طور متوسط IU/g Fat 1800 یا۵۰۰-۲۵۰۰ IU/kg/meal و ۲۵۰-۱۲۵۰ IU/kg/snack با سه وعده اصلی و ۳-۲ میان وعده(بجز آب میوه و آب) می باشد. بهتر است در شروع دوز پایین تر باشد و بر اساس نیاز جهت درمان سوئ جذب تنظیم شود.
۶. هر کپسول ۲۵ هزار واحدی کرئون حدود ۵۰۰ گرانول دارد و هر گرانول حدود ۵۰ IU لیپاز دارد.
۷. در صورت دریافت آنزیم با دوز بالاتر از ۲۵۰۰ IU/kg/meal یا ۴۰۰۰ IU/g Fat بیمار باید بررسی شود. دوزهای بالاتر از IU/kg/meal 6000 با بروز کولونوپاتی فیبروزان همراهی دارند. بی خطر بودن دوز های بیشتر از ۲۵۰۰ IU/kg/meal یا ۴۰۰۰ IU/g Fat معلوم نیست. از سوی دیگر تاثیر دوزهای آنزیم بالاتر بر بهبود وضعیت بالینی بیماران CF دچار اختلال رشد یا علائم گوارشی نا محتمل است. لذا توصیه می شود از دوزهای ذکر شده تجاوز نگردد و آنزیم بیمارانی که دوز بالا دریافت می کنند تدریجاً کاهش داده و تنظیم شود.
۸. بیماران باید تنها brand مخصوصی را که مرکز مراقبت CF آنها توصیه می کند دریافت نمایند. آنزیم های دارای پوشش روده ای و microencapsulated موثرترین درمان نارسائی پانکراس در CF هستند. بیماران اجازه مصرف آنزیم های فاقد پوشش روده ای را جز در صورت صلاحدید پزشک معالج مرکز CF ندارند.
۹. کپسول های آنزیم را می توان باز و با مقدار کم آب سیب یا غذای غیر قلیائی دیگر مخلوط کرد اما نباید خرد شوند یا در غذا بمانند. آنزیم در صورت تماس با محیط قلیائی یا تماس طولانی با رطوبت غیر فعال می شود.
۱۰. آنزیم باید در مکان خنک و خشک نگهداری و مرتباً از نظر تاریخ انقضا کنترل شود.
۱۱. علائم و نشانه های پاسخ نامناسب به درمان آنزیم عبارتند از: نفخ، دفع گاز، درد شکم، دفعات زیاد مدفوع شل یا اسهال واضح و استئاتوره علامت دار (مدفوع حجیم و روغنی و متعفن) و / یا اختلال رشد. پیش از بالا بردن آنزیم بایستی عوامل تغذیه ای، پایبندی به مصرف مرتب دارو، اسیدی بودن بیش از حد روده ها، اختلال حرکت دستگاه گوارش، اختلال کبدی و کاهش املاح صفراوی و بیماری گوارشی غیرCF را نیز در نظر داشت.
۱۲. در صورت بروز شواهد انسداد روده، اسهال خونی یا آسیت شیلوس یا مجموعه درد شکم، اسهال طول کشیده و / یا اختلال رشد باید کولونوپاتی فیبروزان را در نظر داشت. کولونوپاتی فیبروزان با تنگی کولون تشخیص داده می شود. دلیل بروز آن ناشناخته است، ولی با مصرف دوز های بالای آنزیم همراهی دارد. کودکان کمتر از ۱۲ سال، بیماران با دوز آنزیم بالاتر از ۶۰۰۰ IU/kg/meal به مدت بیشتر از ۶ ماه، سابقه مکونیوم ایلئوس در شیرخوارگی یا Distal Intestinal Obstruction Syndrome و سابقه عمل جراحی قبلی روده بیشترین احتمال ابتلا به کولونوپاتی فیبروزان را دارند. تشخیص با تصویر برداری یا بررسی بافتی است. کولونوپاتی فیبروزان به ویژه در مراحل اولیه ممکن است به کم کردن دوز آنزیم پاسخ دهد اما در مراحل پیشرفته باید کولکتومی انجام شود.
۱۳. برای کودکان و بزرگسالان میزان PERT باید۵۰۰ -۲۵۰۰ واحد لیپاز به ازاء کیلوگرم وزن بدن در هر وعده یا کمتر از ۱۰,۰۰۰ واحد لیپاز به ازاء کیلوگرم وزن بدن در روز یا کمتر از ۴۰۰۰ واحد لیپاز به ازاء هر گرم چربی رژیمی باشد.
دانلود دستورالعمل های بنیاد بیماری سی اف ایران در درمان آنزیمی کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس
