۱. حمایتهای تغذیه ای از اجزاء اجتناب ناپذیر درمان بیماران مبتلا به CF است .
۲. این توصیه ها شامل کالری دریافتی، دوز درمانی جایگزینی آنزیمهای پانکراسی (PERT) ، کنترل رشد در دوران کودکی و چگونگی وزن در تمام سنین در این بیماران می باشد.
۳. افزایش انرژی مصرفی سبب نیاز به کالری رژیمی بیشتر نسبت به افراد سالم می شود و همچنین افزایش خطر کمبودهای ماکرو و میکرونوترینتها وجود دارد.
۴. سوء تغذیه در CF تاثیر مهمی بر پیامدهای بالینی شامل عملکرد ریوی، میزان کاهش عملکرد ریوی، دفعات بستری در بیمارستان و کیفیت زندگی دارد.
۵. در کودکان بالای دو سال نیاز به انرژی ۱۱۰-۲۰۰ درصد میزان آن در افراد سالم با همان سن، جنس، و سایز بدن میباشد که منجر بهبود وزن گیری می شود.
۶. بطور کلی یک رژیم غذایی پرکالری، پرچرب (با ۴۰ درصد کل کالری از چربی) توصیه می شود .
۷. نکات تغذیه خوب شامل مصرف روزانه وعده ها و میان وعده های پرکالری و پرچرب ، مصرف آنزیمها با هر وعده و میان وعده و همچنین مصرف روزانه ویتامینها می باشد.
راهنمای تغذیه اطفال
۱. رشد نرمال با عملکرد خوب ریه ها در کودکان مبتلا به CF ارتباط دارد.
۲. راهنماهای تغذیه اطفال شامل:
الف : بررسی چگونگی رشد بوسیله تعیین:
head circumference, weight , length / Height
سلامت استخوان ها، مرحله بلوغ
عدم کفایت پانکراس
ب: دریافت میزان صحیح:
آنزیمهای پانکراس
تغذیه با شیر مادر یا فرمولا در نوزادان
کالری مورد نیاز
ویتامین، املاح و اسیدهای چرب
نمک
ج: اضافه کردن کالری بیشتر از طریق :
بهبود عادت های غذایی
مکمل ها
تغذیه با لوله
آنتروپومتری
۱. حفظ میزان نرمال وزن و قد برای سن در کودکان و وزن برای قد در بزرگسالان، با حجم تنفسی اجباری (FEV1) بهتر و بقاء ارتباط دارد.
۲. در کودکان و نوجوانان ۲-۲۰ سال باید BMI در صدک ۵۰ یا بالاترحفظ شود.
۳. کودکان کوچکتر از ۲ سال باید به صدک وزن برای قد بیشتر از صدک ۵۰ در ۲ سالگی برسند.
۱. اگر کودک مطابق نمودار رشد خود، رشد مناسبی داشت قابل قبول است ولی جهت بهبود عملکرد تنفسی صدک وزنی ۵۰≤ بهتر است.
۲. در صورت وزن به قد کمتر از صدک ۲۵ در معرض خطر سوءتغذیه قرار دارد.
۴. این توصیه ها بر اساس نتایجی است که نشان می دهد حفظ این پارامترهای رشد با میزان FEV1 بالاتر ارتباط دارد.
دوره شیرخواری
۱. شیر مادر برای شیرخواران مبتلا به CF نیازهای تغذیه ای را تامین می کند.
۲. در صورت ناکافی بودن شیرمادر و نیاز به فرمولا، فرمولای استاندارد توصیه می شود.
۳. تغذیه تکمیلی بر اساس دستورالعمل کشوری از ۶ ماهگی شروع شود.
۴. در صورت رشد نامناسب و درحالی که بیمار مصرف کرئون به شکل مناسب دارد و بررسی لازم انجام گردیده و علل دیگر رد شده باشد ، علاوه بر شیر مادر، فرمولای استاندارد اضافه و از ۶-۴ ماهگی تغذیه کمکی شروع شود.
میزان نیاز به نمک
میزان نمک مورد نیاز برای سنین مختلف بر اساس جدول زیر میباشد:
Cystic fibrosis-related diabetes
CFRD .1 از عوارض شایع بیماری است و در ۲۰ درصد نوجوانان و ۵۰ درصد بزرگسالان مبتلا به CFظاهر می شود.
۲. بیمارانی که دارای فشار خون بالا یا عوارض میکرو واسکولار هستند باید درمانهای توصیه شده توسط ADA برای بیماران دیابتی انجام شود. (به استثناء محدودیت دریافت سدیم و پروتئین)
۳. گایدلاین دیابت طی جلسات بعدی با همکاران غدد مطرح خواهد شد.
بیماریهای کبدی
۱. در استئاتوز کبدی: اصلاح وضعیت تغذیه ای و ارزیابی بالینی کمبود اسیدهای چرب ضروری است.
۲. در افراد با کلستاز شدید: استفاده از فرمولای حاوی MCT جهت کمک در جذب چربی.
۳. در انسفالوپاتی کبدی:نیاز به محدودیت پروتئین رژیمی.
تغذیه با لوله
تغذیه با لوله از ابتدا باید به عنوان یک روش درمانی به خانواده ها معرفی شود بدلیل اینکه دستیابی به کالری و مواد مغذی بیشتر را مخصوصا در طول شب آسانتر می کند.
مکمل های غذایی
مکمل های پر کالری می توانند برای افزایش کالری مصرف شوند و نباید جایگزین وعده های غذایی اصلی شده و باید همراه با وعده اصلی مصرف شده یا جایگزین میان وعده های کم پروتئین شوند.
ویتامین ها
۱.بررسی سطح ویتامینهای محلول در چربی بصورت سالیانه و ۶-۳ ماه بعد از تغییر دوز مکملهای رژیمی.
۲. نیاز به دوز بالای ویتامینهای E, D, A و K برای دستیابی به سطح مطلوب سرمی.
آنتی اکسیدان ها
۱. اطمینان از دریافت حداقل دریافت روزانه توصیه شده سلنیوم، ویتامین C و روی با استفاده از منابع غذایی غنی از آنها.
۲. استفاده از مکمل های ویتامین A و E
۳. پرهیز از محیط های اکسیدان مانند سیگار یا آلودگی هوا
نکات کلی رژیم درمانی در بیماران سی اف:
۱. بدلیل ارتباط عملکرد ریه با BMI در سنین ۱۹-۲ سال از BMI صدک ۵۰ یا بیشتر، برای هر سن استفاده شود.
۲. در سن زیر ۲ سال بر اساس نسبت وزن به قد صدک ۵۰ اقدام شود.
۳. در تامین رژیم پر کالری در استفاده از کربوهیدرات با ایندکس گلسیمیک بالا بدلیل اثر در ایجاد اختلال عدم تحمل گلوگز و دیابت ناشی از CF ،احتیاط شود.
۴. در شرایطی مانند افزایش دما و رطوبت ، خشکی هوا، آب و هوای گرمسیر، انجام ورزش در هوای گرم، تعریق زیاد، تب، اسهال یا استفراغ نیاز به نمک و آب افزایش یابد.
۵. افزایش نسبت اسید های چرب لینولئیک اسید( ۶ω ) به لینو لنیک اسید۳ ) ω ) سبب افزایش اختلال متابولیک در CF والتهاب ناشی از بیماری شده بنابراین توصیه نمی شود.
۶. بدلیل وجود التهاب طی بیماری، استفاده از رژیم غذایی ضد التهابی ( مانند مصرف اسیدهای چرب امگا-۳، Se، غذاهای غنی از لستین، کولین) توصیه می شود.
۷. برای بازتوانی High- cal, high- pro, unrestricted diet توصیه می شود.
۸. برای افزایش LBM نیاز به افزایش پروتئین به ۲ برابر حد نرمال و تامین انرژی از کربوهیدرات و چربی در حد معمول می باشد.
۹. نیاز به انرژی:
محدوده انرژی توصیه شده ، ۲۰۰-۱۱۰ درصد کالری مورد نیاز افراد سالم و بر اساس عواملی مانند سن و وضعیت سلامتی فرد و جنس می باشد.
شیرخوار تا Kcal/Kg 200
کودکان تا Kcal/Kg 150
نوجوانان Kcal/ day 4000-3000
۱۰. پروتئین:
شیرخواران تا gr/kg 4
کودکان تا gr/kg 3
نوجوانان تا gr/kg 2
بزرگسالان تا gr/kg 5/1
۱۱. کربوهیدرات:
۶۵- ۴۵ %
۱۲. چربی:
۳۰-۲۰ %
۱۳. در دوران حاد بیماری نشاسته و چربی بخوبی تحمل نمی شوند مگر اینکه میزان کافی آنزیم تامین شود.
۱۴. عدم تحمل لاکتوز شایع است و اگر مداوم باشد در صورت اسهال، شیر فاقد لاکتوز به مدت محدود استفاده شود (در کودکان و نوجوانان).
۱۵. بدنبال عدم تحمل نسبت به غذاهای نفاخ و شیرین کننده های تغلیظ شده نیاز به انجام تغییراتی در برنامه غذایی بیمار می باشد.
۱۶. در صورت ناتوانی و خستگی بیمار برای جویدن غذا، از غذاهای نرم و پوره ها استفاده شود.
۱۷. برای افزایش طعم غذا از زردچوبه، دارچین و گیاهان معطر استفاده شود.
۱۸. مصرف مایعات آزاد می باشد ( در صورت عدم وجود مشکل پزشکی خاص).
۱۹. تمامی غذاها و نوشیدنی ها مقوی و مغذی باشد ( هر ۴ ساعت یک میان وعده).
۲۰. در صورت دیابت، کنترل قند خون با استفاده از دارو های مناسب و شمارش کربوهیدرات انجام شود.
۲۱. در بیمار دیابتی در صورت تمایل به مصرف کربوهیدرات ساده، در وعده های اصلی مصرف شوند.
۲۲. تغییرات رژیم غذایی در بیمارانCF باید بتدریج اعمال شود تا پذیرش بیماران بیشتر شود.
