اولین اصل درمان
اولین قدم درمانی در این بیماران انتخاب روش ها و درمان هایی است که بتوان ترشحات غلیظ و چسبناک راه های هوایی را رقیق نموده و سپس از ریه ها خارج نماییم. برای این منظور درمان ها و داروهایی تجویز می شوند که بتوانند این ترشحات را رقیق و تکه تکه کرده و سپس از ریه ها خارج نمایند. داروهایی که در حال حاضر جهت رقیق کرده این ترشحات از آن استفاده می شود نبولایزر یا بخور آب نمک یا کلرور سدیم ۷ درصد است که با در نظر گرفتن شرایط بیمار روزی ۲ تا ۴ بار از آن استفاده می گردد. داروی دیگری که در این مرحله از آن استفاده می گردد نبولایزر دورناز الفا است. این دارو بهترین دارویی است که جهت تکه تکه کردن ترشحات و اخلاط غلیظ ریه از آن استفاده می شود. محلول دورناز الفا روزی یک بار استفاده می شود. اثر دورناز الفا به مراتب بیشتر از محلول سدیم ۷ در صد است درایران متاسفانه محلول کلرید سدیم ۷ درصد نداریم و به جای آن از ویال های سدیم ۵ درصد که مخصوص استفاده بیمارستانی و تزریقات داخل رگی است استفاده می شود در حالی که داروی استاندارد استفاده از امپول های ۵ سی سی محلول کلرید سدیم ۷ در صد می باشد. محلول دورناز الفا نیز در حال حاضر در بازار ایران نیست و بعضی از بیماران به صورت تک نسخه ای ازطریق هلال احمر وارد کشور نموده و مصرف می نمایند. قیمت هر امپول حدود ۶۵ هزار تومان می باشد که روزانه یک عدد مصرف میشود. پس از اینکه داروههای رقیق کننده خلط برای بیمار تجویز شد جهت آسان سازی خروج ترشحات از ریه فیزیوتراپی قفسه سینه انجام می شود. روش های متعددی در فیزیوتراپی قفسه سینه وجود دارد که بهترین آن موردی است که بیمار آن را تحمل نموده و مقید به انجام آن باشد ولی در مجموع روش دق و تخلیه وضعیتی روشی شایع در فیزیوتراپی قفسه سینه است که سرکار خانم علی رضائی فیزوتراپیست مرکز سی اف در گروه تشریف دارند و توضیحات لازم را خواهند داد.
دومین اصل درمان
دومین اصل درمانی در این بیماران درمان و کنترل عفونتهای ریوی می باشد. اگر عفونتی به ترشحات و خلط اضافه شده باشد لازم است در اسرع وقت درمان را شروع نموده تا به ریه آسیب جدی وارد نشود. بنابراین اولا کشف عفونت نهفته و بدون علامت و ثانیا درمان جدی و سریع عفونت های فعال از اصول اولیه در این مرحله می باشد. با انجام کشت های مکرر و دوره ای از خلط میتوان ازعفونت های نهفته مطلع شد. برای این منظور کشت خلط یا عقب حلق هر ۲ تا ۳ ماه یک بار انجام می شود.
علت انجام کشت های خلط دوره ای (حتی در زمانی که بیمار علامت زیادی هم نداشته باشد) این است که ممکن است ریه مبتلا به بعضی از عفونت ها همانند عفونت سودوموناس شده و علامت ظاهری نداشته باشد در حالیکه این عفونت به ریه آسیب جدی وارد می کند.
درمان سریع و با شدت هرچه تمام تر در بیماران در زمان فعال شدن عفونت ریوی از اصول اولیه در این بیماران می باشد. زمانی که عفونت ریوی این بیماران همانند آتشفشان فعال شود، تخریب و آسیب ریه چند برابر خواهد شد. برخلاف عفونت های ریوی در افراد سالم، عفونت ریوی در بیماران سی اف علائم عجیب و غریبی دارد. علائمی از قبیل کاهش اشتها، کاهش وزن، خستگی و بی حالی، بداخلاقی، افزایش سرفه، افزلیش خلط، تغییر رنگ خلط، تندی نفس و بد تر شدن اسپیرومتری یا نوار ریه از علامت های شایع فعال شدن عفونت ریوی در این بیماران است.
نکته بسیار مهم در این بیماران این است که در صورت ایجاد عفونت ریوی نباید آنتی بیوتیک را به صورت چشم بسته شروع کرد بلکه انتخاب نوع آنتی بیوتیک بر اساس نتیجه کشت خلط و یا کشت حلق انجام می شود. علت اینکه نباید بدون یافتن علت و نوع میکروب برای آن ها آنتی بیوتیک شروع کرد این است که درصورت شروع انتی بیوتیک بدون دانستن نوع آنتی بیوتیک مناسب برای این بیماران بسرعت میکروب های موجود در مقابل آنتی بیوتیک های تجویزی مقاوم می شوند و مشکلات درمانی فراوانی را در آینده برای بیمار ایجاد می نمایند.
در صورتیکه بیمار قادر به دفع خلط باشد بهتر است کشت از خلط دفع شده انجام شود ولی اگر قادر به دفع خلط نبود همانند کودکان کم سن کشت از ترشحات عقب حلق انجام می شود ودرمان عفونت ریوی این بیماران و انتخاب نوع انتی بیوتیک بر اساس نوع میکروبی است که در کشت خلط مشخص می شود.
میکروب های متعددی در ریه این بیماران رشد می کنند که دو نوع شایع آن میکروب استافیلوکوک و میکروب سودوموناس است. استافیلوکوک میکروب شایع سالهای اول زندگی است ودومین میکروب شایع میکروب سودوموناس بوده که بعد از حدود سنین ۸ تا ۱۰ سالگی جایگزین میکرو استافیالوکوک می شود. اگر میکروب استافیلوکوک درخلط کشت داده شود ولی بیمار علائم ریوی و تنفسی نداشته باشد درمان توصیه نمی شود. علت آن جلوگیری از ایجاد مقاومت میکروبی است. میکروب استافیلولوکوک جندان به ریه آسیب نمی زند ولی متاسفانه میکروب سودوموناس بشدت آسیب زننده است. میکروب سودوموناس انسان های سالم را مبتلا نمی کند بلکه در بیماران سی اف و سوختگی و کسا نیکه مبتلا به نقص ایمنی هستند ایجاد عفونت می کند.
بهترین مثال برای ارزیابی نحوه عملکرد میکروب سودوموناس در ریه بیماران مبتلا به سی اف مقایسه این میکروب با کوه آتشفشان است . همانگونه که کوه اتشفشان هر از چند گاهی فعال و غیر فعال می شود این میکروب نیز در ریه این بیماران گاهی فعال شده و زمانی نیز خاموش و غیر فعال می شود ولی شاید هرگز نتوان انرا نابود کرد ولی میتوان فعالیت آنرا به حداقل رسانده و انرا مهار نموده .وفعالیت آنرا نحت کنترل در آورد. نکته مهم این است که بدانیم هر وقت کوه آتشفشان ریوی که همان سودوموناس باشد فعال می شود بشدت مخرب خواهد بود و هر گاه این کوه آتشفشان خاموش باشد تخریب آن به حداقل می رسد بناربراین وظیفه ما این است که این کوه آتشفشان یا سودوموناس هرگاه فعال شد به سرعت اقدام به مهار و درمان آن کنیم و هر زمانی که خاموش و غیر فعال شد آن را در حالت خاموش نگه داریم. درمان فعال شدن سودوموناس در بیمارستان و با تجویز دو نوع آنتی بیوتیک قوی صورت می گیرد که در حقیقت امیکاسین تزریقی و سفتازیدیم تزریقی می باشد. پس از فروکش کردن آتشفشان و خاموش نمودن آن لازم است آن را در حالت خاموش و خفته نگه داشت. انجام فیزیوتراپی و تجویز امیکاسین و توبرامایسن استنشاقی طولانی مدت برای چندین سال متمادی و همچنین تجویز خوراکی ازیترومایسن به همین منظور است. به عبارت دیگر تجویز این داروها جهت جلوگیری از فعال شدن مجدد میکروب سودوموناس می باشد. نگرانی که در این مورد وجود دارد مقاوم شدن میکروب سودو موناس در مقابل این داروها یعنی امیکاسین وتوبرومایسین و ازیترومایسن است به همین منظور از تجویز پشت سر هم این داروها خودداری می شود مثلا امیکاسین و توبرامایسین را یک ماه درمیان و ازیترومایسین یک روز درمیان تجویز می شود.
در این مدت هرگاه سودوموناس از حالت خفته و خاموش خارج شد و همانند اتشفشان مجددا فعال گردید لازم است با شدت هرچه تمام تر برعلیه آن اقدام شود. داروی اصلی برای خاموش نگه داشتن سودوموناس آنتی بیوتیک توبرامایسین استنشاقی است که بهترین ان TOBI وسپس Bramitobe است. در حال حاضر برامیتوب در بازار وجود دارد که قیمت ازاد ان برای یک ماه بیش از سه میلیون و بیمه حدود ۷۰۰ هزار تومان است.
اصل سوم درمان
تخریب ریه بیماران سی اف بر سه اصل استوار است:
۱. اصل اول انسداد راههای هوائی توسط ترشحات و خلط غلیظ که درمان ان بر اساس تجویز داروهائی بود که این ترشحات را رقیق و سپس با سرفه و فیزیوتراپی از ریه ها خارج میشوند
۲. اصل دوم عفونت ریوی است که در باره آن نیز صحبت کردیم
۳. اصل سوم ایجاد التهاب در راههای هوائی است. التهاب ایجاد شده در ریه و مجاری هوائی باعث افزایش تولید ترشحات می شود.
عامل سوم تخریب ریه که همانا وجود التهاب در ریه میباشد می توان با تجویز داروهای ضد التهابی درمان و کنترل نمود.درمان در این مرحله تجویز داروی ضد التهابی است. دو نوع داروی ضد التهابی در که در این بیماران موثر می باشد شامل ایبوبروفن و کورتون است. بروفن به علت اینکه ممکن است ایجاد خونریزی گوارشی نماید غالبا تجویز نمی شود. داروی ضد التهابی دیگر کورتون است. نوع خوراکی آن به پردنیزولون معروف بوده و نوع استنشاقی ان به نام های پولمیکورت، بکلومتازون و فلوگزاتاید معروف است. استفاده از کورتون چه به صوزت خوراکی و چه به صورت استنشاقی در بیماران سی اف منع شده است. علت این امر ظاهر شدن میکروب سودوموناس مقاوم به درمان در ریه این بیماران است البته به صورت محدود در صورت صلاح دید پزشک معالج ممکن است مصرف شوند.
