تشخیص اولیه
درمان شیر خوار مبتلا به CF باید در یک مرکز مراقبت از CF معتبر(قطب سی اف) انجام شود.
توصیه های ریوی
برای شیرخوار مبتلا به CF کمتر از دو سال، یک محیط بدون دود فراهم گردد و به تمامی مراقبان اطلاعات داده شود که قرار گرفتن در معرض دود سیگار به کودکان مبتلا به CF آسیب می‌رساند.
پاکسازی راه هوایی
۱.برای شیرخوار مبتلا به CF کمتر از دو سال، درمان پاکسازی راه هوایی باید در چند ماه اول زندگی آغاز شود.
۲.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، استفاده از آلبوترول قبل از دق و درناژ وضعیتی توصیه می‌شود.
۳.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، از پوزیشن سر به سمت پایین نباید برای دق و درناژ وضعیتی استفاده شود.
کنترل عفونت، مراقبت و درمان
۱.بیماران تازه تشخیص داده شده باید از سایر بیماران در درمانگاه مراقبت CF جدا باشند تا آموزش کافی کنترل عفونت ارائه شود.
۲.اقدامات کنترل عفونت باید برای به حداقل رساندن انتقال عفونت های باکتریایی به شیرخوار اجرا شود.
۳.واکسن سالانه آنفولانزا برای شیرخواران مبتلا به CF 6 ماه و بیشتر از ۶ماه طبق پروتکل، همه اعضای خانواده، و همه ارائه دهندگان مراقبت‌های بهداشتی که از این شیرخواران مراقبت می‌کنند توصیه می‌شود. اعضای خانواده، و مراقبان خارج از خانه از کودکان مبتلا به CF کمتر از ۶ ماه، نیز باید واکسن سالانه آنفولانزا دریافت کنند.
۴.استفاده از palivizumab برای پیشگیری از ویروس سنسیشیال تنفسی برای کلیه شیرخواران زیر ۲ سال توصیه می شود.
۵.شیرخواراران مبتلا به CF با توجه به سن طبق پروتکل زیر با واکسن پره‌ونار واکسینه شوند: شیرخواران از ۶ هفته تا ۶ ماه: ۳ بار تزریق واکسن به فاصله ۱ تا ۲ ماه از هر تزریق همراه با یک دوز یادآور در ۱۱ تا ۱۵ ماهگی، در مجموع ۴ دوز. شیرخواران از ۷ ماهگی تا ۱۱ ماهگی ۲ بار تزریق واکسن با حداقل یک ماه فاصله از یکدیگر به همراه یک دوز یادآور در ۲ سالگی، در مجموع ۳ دوز شیرخواران از ۱۲ تا ۲۳ ماهگی: در مجموع ۲ دوز به فاصله حداقل ۲ ماه از اولین تزریق.
۶.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، کشت اوروفارنکس باید حداقل هرسه ماه انجام شود.
۷.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، برونکوسکوپی و لاواژ برونکوآلوئولار در شیرخواران با علائم یا نشانه‌های بیماری ریوی، به ویژه کسانی که پاسخ به مداخله مناسب نمی‌دهند، در نظر گرفته شود.
۸.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، استفاده پیشگیرانه آنتی بیوتیک‌های ضد استافیلوکوک خوراکی در شیرخواران بدون علامت شواهد ناکافی است و اختلاف نظر وجود دارد.
۹.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، شواهد به نفع و یا علیه تلاش برای ریشه کن کردن استافیلوکوکوس اورئوس در شیرخواران بدون علامت ناکافی است.
۱۰.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، شواهد به نفع یا علیه تلاش برای ریشه کن کردن استافیلوکوکوس اورئوس مقاوم به متی سیلین(MRSA) در شیرخواران بدون علامت، ناکافی است.
۱۱.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، استفاده طولانی مدت آنتی بیوتیک ها برای پروفیلاکسی جهت پیشگیری از سودوموناس آئروژینوزا توصیه نمی‌شود.
۱۲.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، توصیه می‌شود که موارد ابتلای جدید سودوموناس آئروژینوزا، (به صورت ابتلای اولیه و یا ابتلا پس از درمان ریشه‌کنی “موفق” تعریف می شود) در صورت عدم وجود علائم، باید با آنتی بیوتیک‌های ضد سودوموناس استنشاقی و افزایش پاکسازی راه هوایی تحت درمان قرارگیرد و در صورت وجود علایم با آنتی‌بیوتیک خوراکی یا تزریقی ضد سودوموناس (دو آنتی بیوتیک ضد سودوموناس) و افزایش پاکسازی راه هوایی تحت درمان قرار گیرد.
۱۳.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، بیمارانی که بطور مداوم با سودوموناس آئروژینوزا کلونیزه باقی می ماند پس از دو تلاش در ریشه کنی، باید صورت طولانی مدت، یک ماه در میان با محلول توبرامایسین استنشاقی تحت درمان قرارگیرد (۶ دوره).
آزمون های تشخیصی
۱.شواهد کافی به نفع یا بر علیه استفاده از پالس اکسیمتری طور روتین به عنوان یک ابزار کمکی برای تشخیص بیماری ریوی وجود ندارد.
۲.اندازه‌گیری های پالس اکسیمتری در شیرخوار مبتلا به CF با علائم حاد تنفسی انجام شود.
۳.رادیوگرافی قفسه سینه پایه باید در ۳ – ۶ ماه اول و یک بار دیگر در طی دو سال اول زندگی انجام شود.
۴.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، استفاده از سی تی اسکن قفسه سینه برای مراقبت روتین توصیه نمی شود.
۵.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، سی تی اسکن قفسه سینه در شیرخواران با علائم یا نشانه های بیماری ریوی، که پاسخ به مداخله مناسب نمی دهند، در نظر گرفته شود.
۶.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، تست های عملکردی ریوی (PFTs) به عنوان یک ابزار کمکی برای نظارت بر وضعیت تنفسی در نظر گرفته شود.
درمان های طولانی مدت ریوی
۱.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، dornase آلفا (DNase انسانی نوترکیب) ممکن است در بیماران علامت دار موثر باشد.
۲.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال سالین هیپرتونیک ۷% یا ۵% ممکن است در بیماران علامت دار موثر باشد.
۳.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال، شواهد کافی به نفع یا بر علیه استفاده طولانی مدت از آزیترومایسین در بیمارانی که با سودوموناس کلونیزه شده اند وجود ندارد.
۴.برای شیرخواران مبتلا به CF کمتر از دو سال بدون افزایش واکنش پذیری راه هوایی یا آسم، استفاده از کورتیکواسترویید های استنشاقی را برای بهبود عملکرد ریوی و یا کاهش تشدید علایم ریوی توصیه نمی شود.
